La maladie de Dupuytren, une maladie de la main et des doigts héréditaire

La maladie de Dupuytren est une maladie de la main héréditaire dont les traitements varient selon son évolution. La prise en charge diffère pour chaque patient.

La maladie de Dupuytren est une maladie de la main très fréquente en Europe et dans les pays d’émigration européenne (17 % de la population en en Australie, en France, en Irlande et en Écosse). Cette pathologie, souvent discrète et inconnue du patient, est caractérisée par l’apparition de zones d’épaississement dur de la paume de la main. La maladie peut devenir parfois sévère, pouvant alors rétracter le doigt progressivement dans la paume, provoquant ainsi un handicap important en limitant l’utilisation de la main.

Plusieurs particularités en font une maladie de la main plus globale à forte composante génétique avec des atteintes possibles dans d’autres localisations que sur la seule paume de la main, comme la plante des pieds ou les organes génitaux externes. La maladie de Dupuytren qui atteint plus tôt et du coup plus souvent l’homme que la femme garde encore de nombreuses inconnues.

Le traitement pour une maladie de Dupuytren à la main devient souvent avec le temps chirurgical, même si d’importants progrès ont permis de ralentir une rétraction des doigts handicapante au quotidien.

Origines de l'appellation et causes de la maladie de Dupuytren

Baron de Dupuytren (1777 - 1835)

La maladie de Dupuytren a été décrite par le Baron Guillaume Dupuytren anatomiste et chirurgien militaire Français, premier chirurgien du roi sous Charles X et Louis-Philippe. Le Baron Dupuytren a laissé son nom à cette contracture irréductible de la paume de la main décrite en 1831 appelée contracture de Dupuytren.

Honoré de Balzac cite à plusieurs reprises Dupuytren sous son nom véritable dans de nombreux romans dont La Comédie humaine et sous le nom du chirurgien Desplein, entre autres dans « la Messe de l’Athée ».

Le Baron Dupuytren a décrit cette maladie de la main à partir notamment de l’observation de son cocher. La maladie de Dupuytren fut appelée de ce fait pendant longtemps la Maladie du Cocher. Sur la base de ses observations, il avait déjà analysé à la fois le rôle de la consommation d’alcool et le rôle des micro-traumatismes répétés fréquents dans cette profession.

Dupuytren, la maladie des Vikings

L’origine génétique de la maladie de Dupuytren est de découverte plus récente et la répartition géographique des populations atteintes lui faire porter souvent le nom de maladie des Vikings. La modification génétique à l’origine de la maladie est en effet à forte répartition nordique et concerne plutôt les gens d’Europe du nord et de leurs zones de migration. Elle est d’ailleurs très fréquente dans les pays comme l’Ecosse, la Scandinavie ou la Suède.

En France, les populations originaires de Bretagne, Normandie, Pas de Calais et Picardie sont plus exposées à cette maladie de la main héréditaire car elles correspondent à des régions de plus forte expansion celtes, Viking ou Anglo-Saxonne.

Répartition géographique semblable aux invasions Viking

Les différentes localisations et symptômes

La paume de la main et les doigts

La maladie de Dupuytren de la main est la forme la plus courante. L’atteinte sur la main peut se faire uniquement à la paume ou uniquement sur un ou plusieurs doigts. L’atteinte de la paume est toujours plus simple à traiter et de bien meilleur pronostic. Sur les doigts par contre, les traitements sont plus difficiles et l’évolution plus sévère. 

Cependant, la plupart des formes de Dupuytren à la main débutent d’abord sur la paume puis se poursuivent sur le ou les doigts. Avec l’évolution de la maladie, les cordes palmaires des doigts se réunissent avec les cordes digitales. Cependant, il existe une grande variabilité en fonction des patients.

L’étendue de la maladie de Dupuytren aux mains est à la fois assez prévisible et très variable. Elle se fait préférentiellement sur les trois derniers doigts de la main. Le cinquième doigt est plus souvent atteint que le quatrième lui-même plus souvent atteint que le troisième. Souvent les deux ou les trois derniers doigts sont atteints avec des rétractions généralement plus importantes sur le cinquième. L’index et le pouce peuvent néanmoins être atteints, mais rarement de façon très gênante pour l’index. Pour le pouce, la limitation de l’écartement peut être gênante pour la prise d’objets larges.

Cette maladie de la main n’est pas symétrique sur les deux mains et reste assez étonnante avec parfois une atteinte parfaitement identique des deux côtés, ou une main particulièrement atteinte et l’autre pas du tout.

Dupuytren de la main sévère bilatéral
Dupuytren de la main sévère bilatéral

Les formes rares de la maladie

Coussinets phalangiens au dos des doigts - Maladie de Dupuytren
Coussinets phalangiens au dos des doigts

Il existe d’autres formes que peut prendre cette pathologie qui restent beaucoup plus rares. Les coussinets phalangiens peuvent former des bosses au dos des articulations inter phalangiennes proximales.

Ces bosses au dos des doigts sont parfois sensibles et ils gênent l’introduction des bagues aux doigts.

Certains patients vont avoir soit de façon isolée en plus d’une maladie de Dupuytren à la main une atteinte de la plante des pieds. Cette maladie s’appelle la maladie de Ledderhose mais est en fait une maladie de Dupuytren plantaire. Elle se traduit par la présence de nodules sous la forme de boules de la plante de pieds, le plus souvent sous la voûte plantaire et parfois sous la forme de corde.

 La rétraction des orteils ou de la plante des pieds est généralement peu marquée et peu gênante, mais peut le devenir pour le confort de l’appui et pour le chaussage. Certaines formes sévères de Dupuytren au pied atteignent la cheville et déforment en la rétractant la voûte plantaire.

maladie de Dupuytren avec nodules au pied - maladie de ledderhose
maladie de Dupuytren avec nodules au pied

Chez l’homme, des formations nodulaires des corps caverneux sont possibles mais rares sur le sexe de l’homme. Elles gênent parfois la fonction érectile pouvant générer une douleur et une désaxation. Cette maladie de Dupuytren au pénis s’appelle la maladie de Lapeyronie.

Comment soigner la maladie de Dupuytren ?

Atteinte très sévère de la maladie de Dupuytren stoppée par la chirurgie répétée avec multiples greffes de peau
Atteinte très sévère de la maladie de Dupuytren stoppée par la chirurgie répétée ayant imposée de multiples greffes de peau

La prise en charge de la maladie de Dupuytren est utile et passionnante. Elle doit se concevoir comme un combat qui se déroule sur une échelle correspondant à la durée de vie du patient ! Le début de la maladie de Dupuytren survient à un instant T et va évoluer de façon génétiquement prédéterminée, mais sans que l’on ne sache clairement lire ce que la génétique a codé. 

Par ailleurs quel que soit le traitement proposé, qu’il soit médical ou chirurgical, la génétique ne changera pas. La récidive est donc toujours possible voir sévère, même avec un traitement le plus adapté possible.

Cependant si le choix du traitement est adapté, l’évolution de la maladie de Dupuytren en sera grandement modifiée. Une bonne prise en charge de la maladie permettra même dans certains cas la guérison, si toutefois la génétique du patient n’est pas suffisamment néfaste pour que l’on perde à tous les coups. 

Les traitements proposés par un spécialiste de la maladie du Dupuytren iront donc de l’abstention complète à des interventions agressives, en passant par des traitements de retardement avec toute une arborescence décisionnelle précise.