La maladie de Dupuytren à la main ou fibromatose de l'aponévrose palmaire
Une maladie de Dupuytren à la main se définit comme une fibromatose ou sclérose rétractile de l’aponévrose palmaire moyenne, pouvant entraîner la flexion progressive et irréductible d’un ou plusieurs doigts de la main.
La maladie de Dupuytren à la main est une sclérose rétractile encore appelée fibromatose d’un tissu que tout le monde possède et qui s’appelle l’aponévrose palmaire moyenne. Ce tissu à un rôle de renforcement de la peau palmaire. Il double la peau sur sa face profonde et lui donne épaisseur et résistance, permettant à la paume de la main de saisir et serrer des objets en force, sans s’étirer ou se déchirer et de résister aux frottements importants.
Ce tissu est donc essentiel et très proche du tissu de renforcement de la peau de la plante des pieds. La rétraction de l’aponévrose palmaire est la conséquence au moment de sa fabrication d’un trouble de la qualité et de la quantité des fibres élastiques par rapport aux fibres rétractiles. Il en résulte la fabrication d’un tissu épais (nodules) qui s’agglomère (cordes) et se rétracte entrainant la flexion progressive et irréductible d’un ou plusieurs doigts (crochet des doigts).
Une répartition de la maladie suivant l'anatomie de l'aponévrose palmaire
La maladie de Dupuytren n’est donc pas à l’origine une maladie des tendons ou de la peau de la main ! Ce tissu comme le reste des tissus de l’organisme est en perpétuel renouvellement. Dupuytren est une anomalie qui se produit lors du renouvellement tissulaire, survenant plus fréquemment avec l’âge et impliquant des mécanismes proches de l’embryogénèse tissulaire, comme c’est le cas pour certains cancers, même si Dupuytren et cancer n’ont aucun rapport.
La répartition de la maladie de Dupuytren dans la main est donc prévisible. Elle reprend la localisation anatomique de l’aponévrose palmaire que nous possédons tous, mais en la transformant par l’épaississement, la rétraction mais également en s’étendant sur des zones où ce tissu n’existe pas réellement.
Cette maladie d’origine génétique provoque des modifications importantes des rapports anatomiques normaux en déplaçant la peau, les nerfs et les vaisseaux avec lesquels elle s’enchevêtre pour rendre souvent son ablation difficile.
Anatomie pathologique de cette maladie de la main
La maladie de Dupuytren à la main apparait au niveau des formations aponévrotiques normales. Progressivement, elle se développe en suivant la répartition anatomique de cette aponévrose palmaire. Mais cette maladie apparaît également dans d’autres secteurs du conjonctif palmaire et ne reprend pas l’organisation normale du système aponévrotique originel en épargne (par exemple les fibres transversales du ligament palmant transverse superficiel, situées au milieu de la paume de la main).
Cette maladie de la main produit classiquement d’abord des nodules (boules dans la paume de consistance dure) et des ombilications (rétraction vers le fond formant des trous dans la paume comme des petits puits) de la paume de la main.
Les brides ou cordes de Dupuytren
Les brides appelées aussi cordes de Dupuytren apparaissent ensuite ou d’emblée. Elles correspondent à une rétraction plus étendue qui se fait le plus souvent dans l’axe des doigts suivant l’axe des bandelettes pré-tendineuses, rétractant les doigts en flexion parfois dramatiquement.
Mais cette rétraction se fait aussi souvent entre les doigts suivant l’axe du ligament palmant interdigital, empêchant d’écarter les doigts ou créant des mains palmées avec rétraction en fermeture progressive des commissures.
Au niveau des doigts, l’atteinte rétractile peut concerner l’aponévrose située sur le plan superficiel ou profond par rapport aux nerfs et aux vaisseaux des doigts, déterminant ainsi le type de bride rétractile. La rétraction peut ne concerner qu’un seul plan entrainant alors la constitution de brides directes ou de brides obliques, ou alterner rétraction superficielle et profonde s’enroulant alors en hélice autours du pédicule vasculo-nerveux et constituant alors une bride spiralée.
Les formes cliniques d'un Dupuytren à la main
Les formes palmaires isolées de la maladie sont les plus faciles à traiter.
Les formes palmo-digitales sont les plus fréquentes et ont des expressions qui vont de simples brides pré-tendineuses de traitement relativement simple à des rétractions complexes associant des brides directes obliques et spiralées de traitement difficile.
Les formes digitales isolées sont rares, avec enraidissement parfois rapide des articulations des doigts.
Certaines formes peuvent poser des problèmes thérapeutiques particuliers comme les formes à développement strictement inter-commissural, limitant l’écartement des doigts ou les formes adhérentes à la peau avec puits cutanés, invaginations et fissuration provoquant parfois des inclusions dermiques pouvant favoriser les infections ou le développement de kystes épidermoïdes.
Enfin, les formes du sujet jeune sont souvent d’évolution sévère et récidivante.