Quelles sont les causes d'un Dupuytren et les facteurs favorisant la maladie ?
Les causes de la maladie de Dupuytren sont essentiellement d'origine héréditaires. D'autres facteurs existent favorisant cette maladie comme les traumatismes de la main, l'alcool ou certains médicaments.
Si la cause principale de la maladie de Dupuytren reste d’origine héréditaire, il existe d’autres facteurs de risques mise en cause qui déclenchent ou favorisent cette maladie de la main.
Les causes mécaniques de la maladie de Dupuytren
Toutes les sollicitations qui engendrent des microtraumatismes de la paume de la main vont augmenter la fabrication de tissus de réparation et donc augmenter le risque d’erreur lors de cette fabrication. Les contusions répétées au niveau de la paume de certaines professions, une fracture ou les plaies de la main sont des facteurs de risque mise en cause dans la maladie de Dupuytren.
Les résultats des études épidémiologiques sont insuffisants pour prouver un lien direct entre l’apparition d’une maladie de Dupuytren et des traumatismes ou des microtraumatismes répétés, même s’ils sont souvent cités comme agent causal. La maladie de Dupuytren n’est d’ailleurs pas reconnue comme maladie professionnelle en France.
C’est pourtant l’étiologie qu’avait retenu le baron Dupuytren dans sa description originelle, ayant constaté la fréquence de cette maladie chez les cochers. Néanmoins, certains travaux laissent à penser que les sollicitations importantes et répétées des paumes des mains peuvent provoquer ou causer une aggravation de la pathologie.
Cela pourrait expliquer l’apparition beaucoup plus précoce de cette atteinte de la main chez l’homme. L’analyse de la fréquence d’un Dupuytren pour certains sports ayant des impacts sur la paume de la main comme l’escalade confirme qu’ils sont plus atteints ou en tout cas plus jeunes.
Les traumatismes de la main
En chirurgie orthopédique et traumatologique, il est fréquent de voir apparaitre des nodules ou une corde de Dupuytren dont l’origine se situe en regard d’une zone traumatisée, que ce soit un doigt ou la paume dans l’axe d’un doigt. Ceci est vrai pour les contusions, entorses et plaies.
Plus marquant encore, une fracture du poignet ou de la main provoque fréquemment l’apparition de nodules ou de cordes dans la paume. Pour une fracture du poignet qui ne concerne donc pas directement la paume ou un doigt, cela veut dire qu’un processus de réparation globale de la main engendre une fabrication tissulaire anormale de Dupuytren à distance de la zone fracturaire. Cette constatation est encore plus fréquente en cas de syndrome algodystrophique surajouté.
Une maladie de Dupuytren post-traumatique est donc un phénomène courant. Reste à savoir si ces Dupuytren de la main dont la cause est traumatique, dans un contexte génétique de toute façon prédisposé, seraient apparus de la même manière plus tard et si le traumatisme est réellement la cause de l’apparition de la maladie ou simplement un accélérateur.
Par ailleurs, si l’origine de la maladie est traumatique, est-ce que cette forme de dupuytren aura la même sévérité qu’une vraie maladie de Dupuytren de survenue spontanée ? Ou l’évolution se fait-elle pour certains uniquement sur la très brève période post traumatique sans ensuite évoluer ? Elle entrerait alors dans ce que que l’on pourrait qualifier de Dupuytren opportuniste.
En cas de maladie de Dupuytren spontanée, il est fréquent de constater que lorsqu’elle concerne un doigt celui-ci a souvent été le siège d’une blessure (entorse, contusion ou plaie) des années auparavant et parfois même dans l’enfance. Souvent, le seul doigt atteint est alors celui qui a été traumatisé. De même pour le quatrième doigt dont le côté le plus atteint correspond le plus souvent à celui qui porte l’alliance.
L’atteinte des quatrièmes et cinquièmes doigts pourrait également se comprendre par l’importance des deux derniers doigts dans la force de serrage. Pour dévisser par exemple un bouchon de bouteille récalcitrant ou tenir une raquette, les deux derniers doigts sont en fait les plus puissants et les plus sollicités.
Travail manuel, sport et Dupuytren
Les activités manuelles pourraient favoriser un début de la maladie de Dupuytren. Le côté atteint dépendrait ainsi de la profession exercée avec pour des études réalisées chez les viticulteurs une atteinte de Dupuytren bien plus fréquente ou importante pour la main utilisant le sécateur, alors que les ouvriers du bâtiment qui utilisent un marteau-piqueur sont atteint pareillement aux deux mains.
Les microtraumatismes répétés de la paume augmenteraient le risque de fabrication d’un tissu anormal de Dupuytren chez les patients porteurs de la modification génétique.
Certains sports sont réputés à risque. Les réponses à un questionnaire concernant plus d’un millier de licenciés de la fédération d’escalade britannique en 2004 ont révélé que près de 20 % des grimpeurs avaient développé une maladie de Dupuytren, avec une corrélation nette entre le temps passé en parois et une apparition des premiers symptômes plus précoce que dans la population générale.
D’autres sports sont fréquemment incriminés comme la pelote basque ou le cricket. Plusieurs grands joueurs ont été atteints comme Jonathan Agnew, David Gower ou Graham Gooch. Le port de gants de protection de la paume lorsqu’il est possible est de ce fait souhaitable pour les activités manuelles lourdes et répétitives pouvant créer des petites plaies répétées ou des strictions importantes de la peau palmaire.
Les facteurs métaboliques de la maladie de Dupuytren
Certains médicaments comme l’isoniazide, le phénobarbital ou le marismat, inhibiteur de la métalloprotéase de la matrice conjonctive, peuvent induire une maladie de Dupuytren. Par ailleurs, la maladie de Dupuytren a fait l’objet d’un rapprochement étroit avec la cigarette et l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine, sans preuve formelle de lien de causalité.
La fréquence d’apparition de rétraction de Dupuytren dans la paume suite à une algodystrophie (syndrome douloureux régional complexe) de physiopathologie encore méconnue pourrait entrer dans cette catégorie. Certains médicaments anticancéreux semblent également favoriser une évolution de l’atteinte.
Dupuytren, alcool et tabac font mauvais ménage
La consommation d’alcool est un accélérateur important de cette maladie de la main. Par contre, la consommation d’alcool en l’absence du gène héréditaire de Dupuytren ne déclenche pas de Dupuytren. L’alcoolisme a longtemps été considéré responsable de nombreuses maladies de Dupuytren. En fait, la rétraction de l’aponévrose palmaire peut compliquer une maladie alcoolique mais la plupart des patients ont néanmoins une consommation d’alcool qui reste dans la moyenne nationale de la tranche d’âge concernée ou n’en consomment pas du tout.
Par contre quand on est atteint d’une maladie de Dupuytren, l’alcool la rend plus grave en accélérant son évolution et en sévérité de rétraction, ainsi qu’en difficulté de prise en charge avec plus d’accidents ou d’échec du traitement. L’alcool fait un peu l’effet de l’huile sur le feu en rendant l’atteinte de Dupuytren plus sévère, plus évolutive et plus récidivante. L’alcool est donc un facteur aggravant mise en cause dans la maladie de Dupuytren.
Le tabac a également été démontré comme néfaste à l’évolution de la maladie de Dupuytren. La fréquente association alcool-tabac est d’autant plus défavorable. Le tabagisme a en outre un fort potentiel générateur et aggravant des complications post-opératoires, du fait de l’altération que le tabac provoque sur la qualité des parois vasculaires.
La cicatrisation et vascularisation des tissus devient alors bien plus précaire, augmentant les risques infectieux et d’accident ischémique digital pouvant dans les formes sévères amener à une amputation.
Le diabète
Le diabète serait à l’origine de la maladie de Dupuytren chez 20 % des diabétiques et en serait la cause sur une terrain génétique prédisposé. De plus, ces patients présentent de nombreuses pathologies des doigts, comme des doigts à ressort ou des ténosynovites des fléchisseurs qui favorisent l’apparition de nodules de Dupuytren chez les patients ayant les caractéristiques génétiques correspondantes.
L’association Dupuytren-chéiroarthropathie diabétique (flexum des doigts par épaississement dermique, des tendons et capsulite rétractile) est fréquente. Un terrain génétique commun entre maladie de Dupuytren et diabète a été évoqué.
Le diabète augmente à la fois la fréquence et la sévérité de l’atteinte de la maladie de Dupuytren. Un équilibre soigneux du diabète est donc nécessaire pour ralentir cet effet négatif. De même en cas de traitement chirurgical, le risque de complication notamment infectieux augmente chez les patients diabétiques et la cicatrisation après l’opération est un peu modifiée.
Les hypothèses physiopathologiques
Il existe des études sur les troubles du fonctionnement de l’organisme dans la maladie de Dupuytren. Ces mécanismes physiopathologiques sont encore très mal connus et difficiles à mettre en cause dans la maladie de Dupuytren. Plusieurs hypothèses ont été avancées. Les études au microscope électronique retrouvent une production de collagène immature avec hyperplasie des fibroblastes au sein des nodules de Dupuytren.
Ces éléments se collent aux structures anatomiques normales pour rétracter la peau et les articulations en flexion. Le caractère rétractile de ces fibroblastes amène certains chercheurs à leur donner le nom de myofibroblastes. Les modifications vasculaires entrainent une baisse du débit sanguin local.
A partir de ces constatations, deux hypothèses ont été avancées :
- Soit il y a des micro-ruptures hémorragiques dans et autour des nodules, suivie d’une réparation avec rétraction cicatricielle.
- Soit la maladie se localise à la superficie de l’aponévrose palmaire, puis s’étend en profondeur le long des septums vers l’aponévrose profonde et à l’intérieur et à la surface de l’aponévrose produisant une rétraction progressive.
Ces différentes hypothèses permettraient d’expliquer à la fois la notion de terrain génétique, l’évolutivité imprévisible de la maladie de Dupuytren et son aggravation par les microtraumatismes et la sénescence. Une prise en charge médico-chirurgicale doit permettre de trouver une solution thérapeutique adaptée à chaque cas qui peuvent être du coup très différents dans leur mode d’apparition, d’évolution et de récidive.