Evolution de la maladie de Dupuytren

L'évolution de la maladie de Dupuytren provoque à terme une rétractation plus ou moins sévère des doigts de la main.

Comment évolue la maladie de Dupuytren ?

L’évolution de cette maladie des doigts et de la main est extrêmement variable et difficilement prévisible. Certains patients ont des formes assez stables et peu évolutives. D’autres auront d’emblée des formes sévères. Toutefois certaines formes assez stables accélèrent parfois sans réelles raisons ou suite à un traumatisme de la main.

L’évolution de la maladie de Dupuytren se fait par palier avec des intervalles qui sont plus ou moins longs. Les atteintes sont parfois très différentes entre les deux mains. Ainsi certains patients auront des formes minimes très peu gênantes et non évolutives ou unilatérales, là ou d’autres auront des atteintes évoluant par poussées importantes, souvent bilatérales et responsables alors d’une modification de la forme des mains qui se rétractent pour les rendre moins utilisables.

maladie de dupuytren temps d'évolution - doigt qui se rétracte en crochet
Rétraction importante isolée en crochet d'un seul doigt

Les autres facteurs provoquant le début de la maladie de dupuytren

La rétractation se fait progressivement à un rythme très variable et souvent par à coup. Certains patients auront d’importantes rétractions des doigts de la main en deux ou trois ans, là où d’autres mettront vingt ans à évoluer au même stade ou ne se rétracteront jamais. En tous les cas, il existe plus de formes anodines que de formes sévères.

stades maladie dupuytren main douleur bilatérale
Dupuytren importante bilatérale surtout gênante d'un seul côté

La maladie de Dupuytren reste le plus souvent relativement banale et peu gênante. Les formes sévères même si elles sont rares peuvent par contre provoquer une gêne importante à l’utilisation de la main, les doigts se rétractant dans la paume et on parle de façon impropre de Contracture de Dupuytren. Cette contracture n’est pas une contracture des tendons. La prise d’objets, enfiler des gants ou mettre la main dans sa poche devient difficile.

Néanmoins, la maladie de Dupuytren reste même pour les formes graves non ou très peu douloureuses. Beaucoup de patients cependant signalent des maladies de Dupuytren avec douleur. Il faut alors vérifier si la douleur invoquée n’a pas une autre cause, car les cordes et nodules sont normalement totalement indolores à la palpation.

La rétraction en crochet

La forme de Dupuytren la plus inquiétante tant sur le plan de la gêne que du pronostic est l’atteinte des articulations interphalangienne des doigts. Outre la gêne importante qu’elle génère, elle a le défaut de s’accompagner à la longue d’un enraidissement articulaire qui devient le plus souvent définitif pour les formes anciennes de la maladie, même si la rétractation est complètement enlevée par une intervention chirurgicale.

Cette raideur des doigts laisse persister un handicap malgré le traitement chirurgical. Il y a donc un intérêt en cas de rétraction des interphalangiennes de les traiter rapidement et efficacement, au risque de devenir définitive et handicapante.

La rétraction de l’interphalangienne est la plus précoce, la plus importante et la plus gênante au niveau du doigt. Lorsqu’elle s’associe à une rétraction de l’interphalangienne distale, le doigt prend la forme d’un crochet et gêne énormément car il accroche dans tous les gestes et empêche de positionner la pulpe des doigts sur un plan d’une table ou d’enfiler des gants, rendant tous ces gestes quotidiens très restreints.

stades maladie de dupuytren évolution symptomes - corde dupuytren 5e doigt en crochet
Rétraction en crochet du 5ème doigt très gênante au quotidien

La rétraction en boutonnière

stades maladie de dupuytren - déformation en boutonnière des doigts
Rétraction en boutonnière avec hyper-extension de la dernière articulation

La rétraction en boutonnière des doigts dans la maladie de Dupuytren résulte de l’association d’une rétraction de l’interphalangienne proximale à une hyper extension de l’interphalangienne distale lorsque celle-ci n’est pas atteinte par la maladie de Dupuytren. L’appareil extenseur au dos du doigt, du fait de la flexion de l’interphalangienne proximale qui entrave son fonctionnement, se tend de façon exagérée et entraine l’extension du bout du doigt.

Ces formes de Dupuytren sont fonctionnellement moins gênantes que les crochets car n’accrochent pas dans les gestes et n’empêchent pas de mettre la pulpe du doigt à plat sur le plan d’une table.

Mais elles ont l’inconvénient majeur de rendre la chirurgie beaucoup moins efficace, car imposant de combattre à la fois la rétraction de la face palmaire du doigt et l’anomalie de l’appareil extenseur au dos du doigt ce qui est contradictoire, peu réalisable et dangereux. Les résultats de la chirurgie avec ces doigts en boutonnière est beaucoup moins bon.

Différents stades de la maladie de Dupuytren déterminés par la gravité de la rétraction des doigts

La classification de Tubiana

La classification de la maladie de Dupuytren décrite par un Français (R. Tubiana) est la plus utilisée pour mesurer la rétraction globale des doigts dans le cadre d’une maladie de Dupuytren à la main. Pour les doigts longs, on distingue cinq stades dans l’évolution d’un Dupuytren :

  • stade 0 : atteinte nodulaire sans perte de l’extension
  • stade I : flexum global entre 0˚ et 45˚
  • stade II : flexum global entre 45˚ et 90˚
  • stade III : flexum global entre 90˚ et 135˚
  • stade IV : flexum global de plus de 135°
stades maladie de dupuytren - Tubiana classification stade 3
Rétraction de 90° (stade 3) de Tubiana pourtant de bon pronostic

Cette classification n’est pas très détaillée et ne reflète pas avec exactitude la sévérité de l’atteinte. En effet une atteinte modérée des doigts est beaucoup plus inquiétante qu’une atteinte plus sévère de la paume. Elle a cependant l’avantage de la simplicité et d’une certaine universalité, mais limite beaucoup la qualité de l’analyse des résultats obtenus par les traitements de la maladie de Dupuytren.

La classification par mesure angulaire détaillée

stades maladie de dupuytren - déformation des doigts
Déformation dans plusieurs plans de l'espace du doigt rendant l'analyse imprécise par des mesures simples

Dans l’idéal et pour des travaux scientifiques de qualité, une méthode plus rigoureuse de mesures de cette maladie des doigts est indispensable :

  • Une mesure de l’angle de rétraction de chaque articulation de chaque doigt est nécessaire pour différencier ce qui revient à la paume et ce qui revient aux doigts.
  • Une mesure de l’écartement des doigts est également nécessaire pour apprécier l’importance des rétractions commissurales.
  • Enfin la déformation des doigts se fait parfois en crochet ou en zigzag (doigt en boutonnière), changeant radicalement le handicap et le pronostic de cette maladie de la main.

Seule la mesure précise des angles au niveau de chaque maillon articulaire des doigts touchés autorise une analyse fine de l’atteinte et peut être au mieux mesuré par la réalisation d’un scanner.

La classification par score fonctionnel

Une appréciation du handicap généré par la maladie de Dupuytren reste importante car elle apprécie le retentissement réel de la maladie.
L’échelle de score de l’URAM mise au point par l’équipe de l’Hôpital Lariboisière à Paris est la seule qui soit validée scientifiquement à l’international. Elle est très complète et évalue la gêne à pratiquer les gestes de la vie courante et ses conséquences.

Unité rhumatologique des affections de la main (URAM) scale: development and validation of tool to asses Dupuytren’s diseases-specific disability. Beaudreuil J., and all (Roulot E.).
Arthritis Care Res (Hoboken). 2011 Oct;63(10):1448-55. doi: 10.1002/acr.20564 PMID:21786431

classification URAM hopital Lariboisière Dupuytren
Echelle du score de l'Uram