Les formes graves de la maladie de Dupuytren

Pour qualifier une forme de Dupuytren de grave, il existe plusieurs facteurs d'évaluation qui ne sont pas forcément liés à la gêne provoquée par la rétraction des doigts de la main.

Facteurs d'évaluation et sévérité de l'atteinte

Beaucoup d’éléments doivent être analysés pour déterminer la gravité d’une maladie de Dupuytren. Les facteurs généraux sont importants :

  • L’apparition d’un Dupuytren de la main à un âge jeune est un facteur très péjoratif car la maladie aura bien plus de temps pour évoluer et s’aggraver. Cela témoigne de plus d’une forme agressive qui transforme plus tôt et plus vite le tissu aponévrotique par contraste avec la majorité des formes qui apparaissent au-delà de 50 ans.
  • L’appréciation de l’imprégnation génétique est également un facteur important : Si de nombreux membres de la famille sont atteints et présentent des formes graves, le risque de développer aussi une forme grave est plus important.
  • Une atteinte de la main, des pieds, des organes génitaux ou coussinets dorsaux des doigts entre dans la définition de la Diathèse de Dupuytren et préjuge du caractère bien plus sévère de l’atteinte et de l’évolution future.
  • Enfin l’association d’un Dupuytren de la main à un diabète, un traitement anticancéreux ou épileptique, une consommation alcoolo-tabagique ou des microtraumatismes répétés de la main sont autant de facteurs aggravants considérablement le pronostic.
Forme sévère de Dupuytren au pied appelée maladie de Ledderhose
Forme sévère de Dupuytren au pied appelée maladie de Ledderhose

Le type d’expression de la maladie de Dupuytren doit également être évalué :

  • Un Dupuytren bilatéral ou de plusieurs doigts est bien plus embêtante par la gêne occasionnée, mais aussi par le risque plus important du fait du nombre d’éléments anatomiques atteints de les voir évoluer ensemble ou à tour de rôle.
  • La vitesse d’évolution d’un Dupuytren est également à prendre en considération. Cette maladie de la main évolue par poussée. Dans les phases d’accélération, les rétractions des doigts de la main peuvent aller vite et devenir sévères sur 6 mois à un an. Les récidives pour un Dupuytren sont bien plus probables en cas de traitement pendant ces phases de poussées.
  • Les récidives de Dupuytren après traitement sont plus graves. Et ce d’autant plus que le traitement aura été récent ou agressif, ayant nécessité le recours à une chirurgie à ciel ouvert avec opération de la paume et des doigts.

Confusion entre gêne fonctionnelle de la main et gravité de la maladie de Dupuytren

Le degré global de rétraction des doigts de la main en flexion fait l’importance de la gêne. Toutefois l’importance de la rétraction ne fait pas à elle seule le pronostic et la difficulté de prise en charge de la maladie de Dupuytren. En effet, il y a une énorme différence en fonction des maillons articulaires atteints des doigts.

Sur les doigts, une atteinte de l’articulation à la base du doigt se rétractant à la paume entre le métacarpien et la première phalange va être d’assez bon pronostic. Les résultats des traitements sont assez spectaculaires pour des techniques en général simples et peu agressives. A l’inverse, une rétraction digitale au niveau de l’articulation au milieu du doigt appelée articulation interphalangienne proximale est très inquiétante. Elle est à l’origine d’un enraidissement articulaire très rapide et souvent définitif du doigt.

Rétraction importante de l'interphalangienne faisant la gravité de la maladie
Rétraction importante de l'interphalangienne faisant la gravité de la maladie
Rétraction sévère de la méta-carpophalangienne mais qui reste une Dupuytren simple par sa localisation
Rétraction sévère de la métacarpo-phalangienne mais qui reste une Dupuytren simple par sa localisation

Ces atteintes doivent donc être mesurées précisément et surveillées de très près pour être traitées tôt. En effet, l’ablation de la zone de rétraction de Dupuytren en regard de cette zone ne permet pas d’obtenir systématiquement une extension du doigt correcte, ce qui nécessiterait une articulation totalement souple. Or si celle-ci est enraidie, elle ne détendra pas ou très difficilement, malgré l’ablation complète de tout le tissu malade, laissant au final des séquelles à type de raideur et de rétraction.

Par ailleurs, la gravité de la maladie de Dupuytren découle de la difficulté de la dissection chirurgicale dans cette zone. Elle peut devenir difficile et potentiellement dangereuse pour les petits nerfs et vaisseaux qui sont essentiels à la bonne fonction des doigts. La difficulté étant encore plus grande en cas de récidive de la maladie et de reprise chirurgicale.