Questions fréquentes sur la maladie de Dupuytren à la main

Le baron Guillaume Dupuytren (1777 – 1835) fut un anatomiste et chirurgien militaire français. Il a laissé son nom à une contracture irréductible de la paume de la main décrite en 1831 et à un type de fracture de la cheville. Il bénéficia de la protection du capitaine de cavalerie Keffer et de son frère et suivit un enseignement au collège de la marche à Paris et termina ses études scolastiques en 1793 à l’âge de à 16 ans. Il partit de Paris à pied sans grand bagage à Limoges où sa famille habitait pour choisir sur les recommandations de son père le métier de Chirurgien.

Etudiant en médecine peu fortuné, Dupuytren se passionna pour l’anatomie et devint protecteur de l’école de santé à l’âge de 18 ans, ce qui lui permis en donnant des cours particuliers de gagner sa vie. Il devint professeur de médecine opératoire en 1812, chirurgien en chef de l’hôtel-Dieu en 1815. Il fut également inspecteur général de l’Université en 1808, baron en 1816 et premier chirurgien du roi sous Charles X et Louis-Philippe. Il fut élu membre de l’Académie des sciences en 1825.

Le Baron Guillaume Dupuytren fut avant tout professeur et praticien. Il a exécuté et perfectionné presque toutes les opérations chirurgicales. On lui doit plusieurs opérations nouvelles au XIXème siècle, notamment la cicatrisation de l’intestin dans les hernies étranglées. Il fut choisi pour traiter les hémorroïdes de Napoléon Bonaparte en personne.
Il amassa une grande fortune, dont il offrit le tiers à Charles X exilé, dont il fut le médecin, ainsi que de son frère Louis XVIII qui l’en récompensa en le faisant baron. Il légua à la Faculté une somme importante qui servit à la fondation d’une chaire d’anatomie pathologique et à la création d’un musée anatomique qui porte son nom : le musée Dupuytren.

Le chirurgien Guillaume Dupuytren est l’auteur de mémoires sur les anus contre nature, la ligature des principaux troncs artériels et la fracture de la fibula.
Il mourut d’une crise d’appendicite, à la suite de son refus de se faire opérer. La tombe du Baron Dupuytren se trouve à Paris dans la 38e division du cimetière du Père-Lachaise. Sa statue est érigée dans la cour de l’hôpital de l’Hôtel Dieu à Paris.

Honoré de Balzac le cite à plusieurs reprises sous son nom véritable dans les romans de La Comédie Humaine, mais il le transforme aussi en le chirurgien Desplein dans « L’Interdiction » et « La Messe de l’athée ».

La maladie de Dupuytren en termes simplifiés est une anomalie du renouvellement du tissu qui rend la peau de la paume de la main épaisse et que l’on appelle l’aponévrose palmaire. Cette aponévrose palmaire va de façon anormale lors de la maladie de Dupuytren se transformer pour s’épaissir, se rétracter et coloniser une partie de la paume de la main et ou des doigts.

L’aponévrose est un tissu de renforcement de la peau qui la rend épaisse et solide et que nous avons tous dans la paume de la main pour lui permettre de résister aux sollicitations incessantes lors de la manutention. Ce tissu de capitonnage, très résistant et élastique, double la peau palmaire en profondeur et s’interpose entre la peau et les tendons. Il envoie des expansions dans toutes les directions pour pouvoir s’ancrer solidement dans la paume de la main et fournir ainsi une grande résistance aux contraintes. Lorsque ce tissu est malade et fabriqué de façon anormale lors de la maladie de Dupuytren, il va donc se positionner de façon très envahissante au niveau de la face palmaire de la main et des doigts et s’étendre dans toutes les directions.

Oui, la maladie de Dupuytren est héréditaire. Pour faire une Dupuytren à la main, il faut être porteur de cette petite variante génétique très fréquente. Cependant la plupart des gens qui en sont porteur génétiquement ne l’exprime jamais ou parfois de façon tellement anodine qu’ils ne s’en rendent pas compte ou ne s’en plaignent jamais.

Dans la famille d’un patient porteur de Dupuytren, on retrouve ainsi souvent un ou plusieurs membres de la famille qui sont atteints dans la même branche (maternelle ou paternelle), mais de façon souvent assez variable comme un grand-père, une tante, un frère … alors que tous les autres membres n’ont aucune anomalie déclarée. Au final lorsque l’on est atteint par cette maladie de la main, il n’est donc pas du tout systématique que ses enfants le soient, et ce d’autant qu’ils sont la résultante de deux lignées, ce qui atténue beaucoup le risque pour un gène à pénétrance variable.

Les femmes semblent beaucoup plus rarement atteintes que les hommes par la maladie de Dupuytren à la main. Certaines études concluent néanmoins que la fréquence est moindre car les femmes font des atteintes plus tardives et que les statistiques d’apparition s’équilibreraient avec l’âge.

Il n’en reste pas moins que les hommes restent bien plus concernés par cette maladie de la main. Par contre les femmes lorsqu’elles sont atteintes font des formes plutôt sévères et avec une forte propension à la récidive.

De nombreux facteurs peuvent contribuer à une poussée de la maladie de Dupuytren, notamment la consommation d’alcool, le tabagisme et les traumatismes physiques.

– La consommation d’alcool peut être un facteur important des poussées de la maladie de Dupuytren car elle augmente le taux d’acide urique dans le sang,
– L’acide urique est un déchet qui peut endommager les cellules et les tissus, y compris ceux de la main,
– Le tabagisme est également connu pour augmenter le risque de poussées de la maladie de Dupuytren, car il peut endommager les cellules et entraver la cicatrisation des tissus,
– Enfin, un traumatisme physique, comme une fracture ou un coup sur la main peut également précipiter une poussée de la maladie de Dupuytren.

L’association d’une maladie de Dupuytren avec d’autres pathologies est fréquente et favorise les poussées de Dupuytren, particulièrement les conflits ténosynoviaux des doigts dont font partie les doigts à ressaut. L’algodystrophie et les capsulites rétractiles entrant dans le cadre des syndromes douloureux régionaux complexes sont également de grands accélérateurs ou initiateurs de la maladie de Dupuytren.

La réponse est non. Pour développer une maladie de Dupuytren de la main, il faut avoir la génétique appropriée. Par contre certains métiers avec des traumatismes répétés de la paume de la main (maçons ou carreleurs par exemple) favorisent l’apparition ou l’aggravation de la maladie de Dupuytren chez les patients ayant la variation génétique de la maladie de Dupuytren. Elle peut donc dans de rares cas être reconnue comme maladie professionnelle après décision d’une commission qui statue sur chaque cas.

Les règles ne sont pas les mêmes dans tous les pays et répondent à des choix de société.

La maladie de Dupuytren est une affection chronique et progressive qui touche les tissus conjonctifs de la paume des mains et de la plante des pieds. La maladie de Dupuytren est due à une combinaison de facteurs génétiques et de conditions de vie personnelle. Pour développer une maladie de Dupuytren il faut avoir les conditions génétiques propices.

Ensuite, le mode expression de la maladie sera plus ou moins rapide et sévère en fonction des habitudes de vie, avec comme facteurs prédisposant :
– Les traumatismes surtout répétés de la paume de la main et des doigts,
– Les fractures du poignet ou de la main,
– La consommation d’alcool et de tabac surtout si en quantité importante
– Certaines maladies associées comme le diabète,
– Une algodystrophie ou un doigt à ressaut,
– Une prise médicamenteuse comme les traitements contre l’épilepsie et certains anticancéreux.

L’âge est souvent mis en cause dans la maladie de Dupuytren, avec une apparition ou une accélération franche à partir de 50 ans et plus tardivement chez les femmes.

Oui, la maladie de Dupuytren est presque toujours bilatérale mais elle est très fréquemment asymétrique avec d’importantes variations dans la sévérité de l’atteinte. Il est ainsi fréquent de voir une main beaucoup plus atteinte que l’autre avec en outre des secteurs atteints qui ne sont pas forcément identiques au niveau des deux mains.

L’asymétrie peut être très importante avec parfois une atteinte sévère d’un côté et aucune atteinte ou une atteinte minime de l’autre côté. Fréquemment cependant, les atteintes sont assez symétriques et prédominent des deux côtés sur les quatrièmes et cinquièmes doigts.

Il faut comprendre que l’expression de la maladie de Dupuytren est au final très capricieuse et difficilement prévisible sur son évolution au long cours. Toutefois l’analyse de l’évolution constatée chez un patient donné fournit des indices quant aux modalités évolutives, notamment après traitement. Il convient donc de s’en inspirer pour les choix thérapeutiques futurs en cas d’interventions à répétition sur des doigts et des mains différentes chez le même patient.

Il n’y a aucun rapport entre une maladie de Dupuytren et un canal carpien. Ces deux maladies totalement différentes n’ont pas de rapport l’une avec l’autre. Par contre en cas de chirurgie pour libération du nerf médian au canal carpien, le mécanisme de cicatrisation qui se met en route dans la paume de la main peut chez les patients porteurs du gène de la maladie de Dupuytren faire apparaitre dans la paume de la main des nodules typiques de cette maladie de la main.

Ces nodules de Dupuytren sont souvent peu évolutifs mais qui une fois en place n’ont pas tendance à disparaitre. Cependant, il est rare que cela évolue à court terme vers une vrai forme rétractile. Cette atteinte banale, très peu ou non gênante, permet simplement de connaitre cette situation génétiquement favorisante. Le plus souvent tout en reste là.

Dupuytren et doigt à ressaut sont deux maladies de la main qui n’ont aucun rapport. Par contre après l’opération d’un doigt à ressaut, la zone opérée et celle en amont dans l’axe du doigt opéré pourront cicatriser en produisant un tissu nodulaire de Dupuytren, occasionnant l’apparition d’une petite boule dans la paume de la main.

Celle-ci est minime et non gênante mais n’a pas tendance à disparaitre et ne survient que chez les patients génétiquement prédisposés et aussi plus souvent chez les diabétiques. Il n’est donc impossible de prévoir ou d’empêcher cette fabrication suite à l’opération du doigt à ressaut dont l’apparition reste aléatoire. L’application d’une pommade anti-inflammatoire sur la boule à ses débuts est bienvenue.

En règle générale, il n’est pas possible de guérir de la maladie de Dupuytren sans traitement chirurgical (aponévrectomie) ou médico-chirurgicale (section des cordes aponévrotiques en percutané). De façon exceptionnelle, certains patients n’ayant que des petites formations nodulaires non gênantes peuvent les voir régresser spontanément ou par application de pommades (anti-inflammatoire, Vérapamil).

Très rarement à l’occasion d’une chute ou d’un traumatisme, une corde de Dupuytren peut se rompre si elle est isolée et bien délimitée. Cette rupture de corde tout à fait exceptionnelle s’apparente à une aponévrotomie a l’aiguille en provoquant la rupture de la corde, sans cependant qu’elle ne soit enlevée ce qui pour des cordes très fines n’est plus perceptible et donne donc un aspect de guérison de la maladie.

Les traitements par aponévrotomie percutanée (à l’aiguille) ou par injection de collagénase (non recommandée) sont des traitements médico-chirurgicaux. Il s’agit d’opérations peu invasives mais d’interventions quand même !

Non, l’acupuncture ne peut pas soigner la maladie de Dupuytren. Les études scientifiques sérieuses sont sans équivoque.

Par contre, il ne faut pas confondre l’acupuncture avec les sections de cordes de Dupuytren effectuées avec des aiguilles (différentes de celle de l’acupuncture) lors de l’aponévrotomie. L’aponévrotomie (appelée aussi fasciotomie) est pratiquée par les médecins rhumatologues et les chirurgiens de la main. C’est un vrai acte chirurgical adapté au traitement de la maladie de Dupuytren et qui ne relève en aucun cas du domaine de compétence de l’acupuncteur.

L’ostéopathie n’est pas un traitement médical adapté pour améliorer, guérir ou soigner une maladie de Dupuytren à la main. En effet, elle ne peut en aucun cas enlever ou étendre une corde de Dupuytren.
Elle n’aura donc pas d’effet réellement intéressant sur le cours évolutif de la maladie. Par contre, l’ostéopathie n’est pas nocive et peut comme tout massage ou manipulation fournir un certain réconfort.

La fasciotomie, également appelée aponévrotomie, signifie la section de la corde rétractile de Dupuytren lorsqu’elle s’adresse à une maladie de Dupuytren. Le principe en est simple et consiste à sectionner la corde qui est rétractée au bistouri ou en la fragilisant par des perforations répétées avec une aiguille biseautée. Elle reste donc techniquement de réalisation rapide et simple. Cette intervention permet en coupant la corde qui rétracte le doigt d’obtenir une récupération de l’extension si l’articulation ne s’est pas à la longue enraidit.

L’aponévrotomie est pratiquée depuis des centaines d’année. Elle a simplement été modifiée récemment pour être effectuée en percutanée grâce à l’utilisation d’aiguilles pour éviter les petites perforations cutanées lorsqu’on la réalise au bistouri. Cette nouvelle technique ne change pas radicalement sur le fond son principe.

Le gros avantage de faire une fasciotomie en percutanée à l’aiguille est une cicatrisation plus rapide. Son inconvénient est que l’on ne voit pas ce que l’on coupe, avec le risque de possible lésion d’un petit nerf, d’une artère digitale ou d’une section tendineuse. Ces accidents restent rares mais augmentent en fréquence avec la répétition du geste et la sévérité de cette maladie de main.

Une fasciotomie (ou aponévrotomie) à l’aiguille est une procédure médicale au cours de laquelle le fascia (une fine couche de tissu conjonctif située sous la peau) est coupé à l’aide d’une aiguille biseautée (celles utilisées pour les injections). Elle est pratiquée pour réentendre le doigt rétracté et redonner ainsi une fonction et un meilleur confort de vie. Elle ne peut être pratiquée que par un médecin habitué à ce type de technique, imposant une formation spécifique pour en connaitre les règles et les risques.

L’aponévrotomie à l’aiguille est donc réservée à des rhumatologues qualifiés et aux chirurgiens de la main qui ont par définition une grosse expertise de l’anatomie particulière de la maladie de Dupuytren, avec une couverture assurantielle prévoyant ces actes chirurgicaux dans leur contrat.

Non, le plus souvent il s’agit de formes de la maladie ne provoquant que quelques zones de durcissement avec nodules de la paume de la main sans gravité. L’évolution peut être minime sans jamais nécessiter de traitement et n’engendrer qu’une gêne modeste et aucun handicap.

Bien sûr, certaines formes de Dupuytren aux mains peuvent au contraire devenir handicapantes par l’importance de la rétraction des doigts ou par l’encombrement de la paume de la main provoqué par les masses rétractiles. Cependant, il n’y a en général pas de réelles douleurs et de risques particuliers, que ce soit de transformation en maladie grave ou de destruction des structures avoisinantes.

Seule la gêne fonctionnelle peut dans certains cas être importante, amenant à proposer un traitement de Dupuytren qui ne peut être que chirurgical, car aucun médicament ou massage n’est efficace. Les traitements permettent en général d’améliorer considérablement le confort et la fonction de la main. Certaines formes de Dupuytren sont cependant très récidivantes et finissent malgré les traitements par provoquer une gêne durable. Certaines interventions chirurgicales réservées aux formes les plus sévères permettent de stabiliser définitivement l’évolution de la maladie, mais parfois au prix d’une gêne résiduelle.

Tout dépend du stade évolutif de l’atteinte de Dupuytren. Le traitement n’a en effet pas de but préventif mais bien de traiter le problème quand il devient gênant et invalidant. Il n’y a pas d’intérêt réel à enlever un nodule de la paume ou à traiter une forme qui rétracte peu, car l’un comme l’autre est peu gênant. D’ailleurs, le traitement ne protège pas de façon suffisamment fiable contre une réapparition de la maladie dans le futur.

Par contre quand la gêne devient notable, il est légitime d’envisager une chirurgie de la maladie de Dupuytren et si possible de l’enlever pour retendre la main et les doigts au maximum, sans laisser le temps à la rétraction en flexion de devenir définitive.

L’anesthésie la plus adaptée est celle qui fournit le plus grand confort au patient. Cette intervention peut être faite sous anesthésie locale pure. On pique alors dans la ou les zones où s’effectuera la section de la ou des cordes de Dupuytren. Cette anesthésie se fait dans la paume de la main ou des doigts concernée qui reste une zone à forte sensibilité puisque c’est la zone du toucher.
L’injection anesthésique effectuée, on ne ressent plus de douleur lors de l’aponévrotomie. Par contre, on conserve une sensibilité du bout des doigts et la possibilité de les bouger, ce qui peut être utile au contrôle du positionnement de l’aiguille.

Une anesthésie locorégionale est également envisageable, en particulier si plusieurs zones de la main sont à traiter. Elle insensibilise en amont de la main et permet une anesthésie plus large, nécessitant une injection sur le trajet nerveux de la zone à anesthésier. La zone de piqure de l’anesthésie se fait dans une zone moins sensible car peu innervée.
L’ensemble de la main dort pendant l’aponévrotomie avec une absence totale de douleurs. Cette anesthésie locorégionale est faite par un anesthésiste qui est alors présent pour surveiller le patient.

Quand l’aponévrotomie à l’aiguille permet la rupture de la corde aponévrotique de Dupuytren sans déchirure cutanée lors de la mise en extension du doigt, ce qui est le plus souvent le cas, un simple pansement en regard des zones de piqure suffit. Ce pansement doit être conservé 48 heures en respectant comme pour tout pansement des consignes de propreté de la main (pas de bricolage, de contact avec des objets sales comme des poubelles, de la terre, des couches de bébé, essuyage aux toilettes etc…).

En cas de déchirure de la peau, on la laisse cicatriser par la réalisation de pansements au tulle gras qu’il faut renouveler tous les deux jours jusqu’à cicatrisation, ce qui prend en général environ une semaine et parfois 15 jours. Dans les deux cas, la main doit être mobilisée entièrement et on continue à s’en servir pour les gestes du quotidien dans les conditions de propreté requises.

Une main qui gonfle après une opération de Dupuytren est un mécanisme de défense de l’organisme pour lutter contre une agression. En effet, le mécanisme de cicatrisation nécessite l’apport de certains matériaux pour permettre la coagulation et la reconstruction tissulaire. Afin que ces matériaux soient transportés et délivrés au niveau du site opéré, il faut que les globules blancs qui sont de très grosses cellules puissent sortir des vaisseaux. Ces vaisseaux élargissent le maillage de leurs parois en se dilatant, provoquant un afflux sanguin et donc une inflammation (main qui enfle, rougeur, chaleur, douleur).

La mobilisation rapide de la main et des doigts après une intervention de Dupuytren est ainsi conseillée en réalisant des mouvements amples et réguliers, tout en laissant la main plutôt en hauteur avec un coude pas trop fléchi. Tous ces gestes ont pour but de favoriser le retour veineux et donc le désengorgement de la main.

Différents types d’incisions sont possibles pour une chirurgie de Dupuytren.

La plus fréquemment utilisée est effectivement en zigzag. Elle a été décrite par Bruner et porte son nom. Elle permet de ne pas franchir les plis de flexion de la main et des doigts de façon directe pour ne pas générer de rétraction cicatricielle trop importante.
Cette incision en zigzag correspond un peu au principe de l’accordéon qui permet par sa plicature d’avoir une grande amplitude de mouvement. A l’inverse si on traverse en ligne droite un pli de flexion de la main, la cicatrisation entraîne alors une bride rétractile très proche dans son aspect à celle d’une corde de Dupuytren, ce qui est l’inverse du but recherché.

L’incision en zigzag de Bruner est beaucoup plus discrète et donne de bien meilleurs résultats pour une opération de Dupuytren. D’autres approches chirurgicales sont cependant possibles tels que les plasties en Z, en trident ou quadrangulaires en fonction des zones concernées et relèvent du choix du chirurgien spécialiste de Dupuytren et des circonstances.

Le temps de récupération dépend beaucoup du type d’intervention qui est choisi en fonction des buts visés dans le cadre du projet thérapeutique.

Pour les formes simples de Dupuytren à la main, la réalisation d’un traitement par aponévrotomie à l’aiguille vise à raccourcir la gêne occasionnée et se limite à deux jours de pansement et à la possibilité de se servir de la main de façon immédiate mais en évitant les gestes en force pendant 15 jours. L’absence de cicatrice autorise le lavage des mains dès l’ablation du pansement. Des douleurs et une petite induration de la zone traitée sont présentes pendant quelques semaines.

Dans les formes plus sévères et évoluées de la maladie, le traitement par aponévrectomie chirurgicale consiste à enlever l’ensemble des tissus rétractiles malades. Cette opération de Dupuytren nécessite un pansement à la main à conserver quinze jours, avec lequel il est autorisé de se servir de la main sans néanmoins pouvoir la laver pendant quinze jours sauf le bout des doigts. La présence du pansement et les possibles douleurs post opératoires limitent l’utilisation de la main, même si aucun mouvement n’est interdit en dehors des gestes de force pendant les quinze premiers jours.

A partir du 15ème jour, les fils de suture sont enlevés et on peut se relaver la main normalement et s’en resservir sans réelle restriction. L’utilisation de la main est bien sûr à adapter aux possibles douleurs et au gonflement de la main qui varient en fonction de l’usage que l’on en fait.

Non, la maladie de Dupuytren ne donne pas lieu à un arrêt de maladie car c’est une maladie non douloureuse, d’apparition spontanée et d’évolution très progressive sur une à plusieurs années.

Par contre sur certaines formes sévères, elle peut devenir invalidante et donner lieu à une reconnaissance en maladie professionnelle sur certaines professions fortement exposées aux traumatismes répétés de la main (maçon, carreleur, alpiniste, …), à une invalidité pour des métiers particuliers (musiciens, travailleurs lourds) ou nécessitant des gants de protection (travaux en hauteur à risque, porteur d’armes, …).

Théoriquement oui si l’apparition de la Dupuytren se fait dans les suites et au niveau d’une zone traumatisée. Encore faut-il avoir fait la déclaration dans les délais, car l’apparition de la maladie de Dupuytren se fait alors non seulement rarement mais tardivement par rapport au traumatisme causal.

Il faut par ailleurs ne pas avoir une autre localisation de la maladie de Dupuytren qui témoignerait alors d’une atteinte indépendante de l’accident. Cette prise en charge de la maladie de Dupuytren en tant qu’accident du travail est donc faite en association au traumatisme originel mise en cause et reste exceptionnelle.

Surtout rien au début de la maladie. Il n’y a pas lieu en tout cas de s’affoler ni de consulter en urgence. L’apparition d’un ou plusieurs nodules dans la paume de la main ne présente pas de danger et l’évolution en est en principe très lente et non systématique.

Il convient dans un premier temps de faire confirmer le diagnostic par un médecin et de s’assurer qu’il ne s’agisse pas d’une masse d’une autre origine (kyste, tumeur bénigne, conflit ténosynovial des fléchisseurs). Une fois le diagnostic établi et la maladie de Dupuytren confirmée, il est souvent plus simple de ne rien faire et juste de surveiller l’évolution sans pour autant restreindre ses activités.

En cas de gêne ou de rétraction des doigts de la main débutante, un avis spécialisé devient nécessaire au cours duquel trois options seront envisageables :

• Poursuivre la simple surveillance en cas de forme peu inquiétante,
• Sectionner en percutanée la corde gênante pour un résultat rapide mais pas forcément durable et donc parfois répétitif,
• Choisir une opération pour enlever la corde et les expansions de Dupuytren, traiter une forme plus sévère ou pour laquelle on espère un résultat durable voir définitif.

Il est possible de consulter son médecin généraliste qui connait bien sûr la maladie de Dupuytren dans ses grandes lignes et pourra vous expliquer la maladie et vous orienter pour sa prise en charge car il n’existe pas de traitement médical. Néanmoins, les médecins qui connaissent le mieux la maladie de Dupuytren sont les spécialistes qui sont habitués à la traiter : les chirurgiens de la main et les rhumatologues.

Un rhumatologue est un médecin spécialiste des maladies ostéo-articulaires. Il pourra effectuer une surveillance de cette maladie chronique sur le long cours et la mise en place de règles hygiéno-diététiques. Certains rhumatologues plus spécifiques ont l’expertise de la pratique de l’aponévrotomie à l’aiguille. Les chirurgiens de la main sont formés à toutes les prises en charge de la maladie de Dupuytren, que ce soit par aponévrotomie à l’aiguille (section de corde sans l’enlever) ou par aponévrectomie chirurgicale (résection de tout le tissu malade).

La maladie de Dupuytren se surveille de façon simple mais prolongée sur le cours de la vie. C’est une pathologie d’évolution lente et souvent avec des poussées imprévisibles, entrecoupées de temps en temps d’une rémission évolutive parfois très longue. La décision de mise en route d’un traitement n’est jamais urgente. Elle n’est pas systématique mais adaptée à chaque patient.